В 2016 году Стивену Хокингу исполнилось 74 года, и больше 50 из них он прожил с диагнозом БАС (боковой амиотрофический склероз). Это абсолютный рекорд по продолжительности жизни с одним из самых страшных недугов на свете. Эксперт по БАС рассказывает, как Стивен Хокинг победил статистику.
Знаменитый физик-теоретик прославился теориями о черных дырах и квантовой гравитации, свои научные идеи ему удалось донести до широкой общественности, его известность перешагнула далеко за научные круги. Однако большую часть времени, в течение которого за Хокингом наблюдает весь мир, великий ученый прикован к инвалидному креслу. С 1985 года Хокинг общается с помощью специальной компьютерной системы, которой он управляет мышцей щеки. Помощь ему круглосуточно оказывает целая команда специалистов.
Но создается впечатление, что заболевание, отнявшее у Хокинга способность двигаться, никоим образом не повлияло на скорость его мысли. В течение 30 лет он занимает должность профессора математики в университете Кэмбриджа. В настоящее время он является также руководителем исследовательского направления на кафедре в центре теоретической космологии (Center for Theoretical Cosmology). Но судя по всему, форма заболевания профессора столь же уникальна, как и его ум. Обычно диагноз БАС ставят людям старше 50 лет, статистика говорит о том, что в течение пяти лет после постановки диагноза люди уходят из жизни. Стивену Хокингу БАС диагностировали в 21 год, и врачи не были уверены в том, что он сможет отпраздновать свой 25-й день рождения.
Почему Хокинг до сих пор жив, в то время как многие другие люди умирают вскоре после постановки диагноза? Журнал Scientific American побеседовал с Лео МакКласки (Leo McCluskey), профессором неврологии и медицинским директором центра БАС в университете Пенсильвании, и попытался узнать больше о заболевании и почему оно пощадило Хокинга и его блестящий ум.
— Что такое БАС? Сколько форм у этого заболевания?
— БАС известен также как болезнь двигательного нейрона, а в США ее называют болезнь Лу Герига в честь знаменитого бейсболиста. Это нейродегенеративное заболевание. Каждая мышца организма подчиняется контролю двигательного нейрона, который расположен в лобной доле головного мозга. Эти нейроны передают электрический сигнал и по синапсу (синапс — место контакта между двумя нервными клетками, нейронами, или между нейроном и получающей сигнал клеткой-исполнителем) связаны с другими двигательными нейронами, расположенными в нижних отделах головного и также спинного мозга. Нейроны в головном мозге, называются верхние (центральные) двигательные нейроны, а те, что в спинном мозге, — нижние или периферические. БАС вызывает гибель либо верхних, либо нижних нейронов, либо и тех, и других сразу.
Довольно давно известно, что существует несколько вариантов БАС. Один из них называется прогрессирующая мышечная атрофия — ПМА. При этом заболевании гибнут только периферические двигательные нейроны. Однако если проводить патоморфологическое исследование органов умерших пациентов (аутопсию), то мы обнаружим также повреждение и центральных нейронов.
Существует еще первичный латеральный склероз — ПЛС. Клинически он похож на нарушение изолированно верхнего двигательного нейрона. Однако при аутопсии мы и здесь обнаружим поражение не только верхнего, но и нижнего мотонейрона.
Еще один классический синдром называется прогрессирующий бульбарный паралич, или прогрессирующий надъядерный паралич, который проявляется слабостью мышц черепа: мышц языка, мимических и мышц, отвечающих за глотание. Но довольно часто это заболевание распространяется и на мышцы рук и ног.
Это четыре классических нарушения двигательного нейрона, которые подробно описаны и изучены. И довольно долгое время считалось, что при этих заболеваниях поражение ограничивается собственно только мотонейронами. Сейчас понятно, что это не так. Доказано, что в 10% случаев гибнут нейроны и в других отделах мозга: участки той же лобной доли, которые не содержат двигательных нейронов, или области височных долей. Поэтому у некоторых больных развивается деменция, которая носит название лобно-височной.
Одно из ошибочных суждений относительно БАС — что болезнь поражает только двигательные нейроны, но это не так.
— Что показал миру уникальный случай Стивена Хокинга?
— Течение заболевания у Хокинга, показало, насколько по-разному может протекать БАС. В среднем продолжительность жизни после постановки диагноза составляет от двух до пяти лет, но половина людей с этим диагнозом живет дольше, есть те, кто живет очень долго.
Продолжительность жизни оценивается по двум важным критериям. Первый — степень поражения нейронов диафрагмы, а значит, слабость дыхательной мускулатуры. Одной из самых частых причин смерти больных с БАС является дыхательная недостаточность. И другой критерий — слабость мышц глотания, что приводит к недостаточному питанию и обезвоживанию. Если у больного не наблюдается нарушений в этих двух регионах, теоретически он может жить довольно долго, даже несмотря на то, что в целом состояние ухудшается. То, что произошло со Стивеном Хокингом, поистине потрясающе. Он уникален в своем роде.
— Возможно ли, что Хокинг жив столько лет, потому что заболевание у него началось в раннем возрасте и у него так называемый юношеский тип БАС?
— Юношеский (ювенильный) тип БАС диагностируют в подростковом возрасте, я недостаточно знаю о случае Хокинга, чтобы утверждать наверняка. Но, судя по всему, у него заболевание по форме схожее с ювенильным типом, который прогрессирует очень, очень, очень медленно. В моей клинике наблюдаются пациенты, которые заболели подростками, а сейчас им 40, 50, 60 лет. Я никогда не осматривал профессора Хокинга и не держал в руках его историю болезни, поэтому мне довольно сложно сказать что-нибудь определенное. Его случай является наглядным примером того, как БАС совершенно не затронул те участки мозга, в которых нет мотонейронов.
— Насколько часто встречаются такие «медленные» формы БАС?
— Я бы сказал, едва ли несколько процентов от всех заболевших.
— Как вы думаете, от чего больше зависит продолжительность жизни Стивена Хокинга: от того великолепного ухода, который он получает 24 часа в сутки, или от физиологических особенностей его конкретной формы заболевания?
— Мне кажется, играют роль оба фактора. О Хокинге я знаю только из телепередач, поэтому не могу говорить о медицинских вмешательствах, которые ему были проведены. Если он дышит самостоятельно и не пользуется аппаратом искусственной вентиляции легких (ИВЛ), тогда речь только о физиологии и только его форма нейродегенеративного заболевания определяет, как долго он будет жить. В случае нарушения глотания пациентам устанавливают гастростомическую трубку, которая решает проблему недостаточного питания и обезвоживания. Но все же в основном речь идет именно о физиологии самого заболевания.
— У Стивена Хокинга очень активно работает головной мозг, и все то, что Вы сказали ранее, как раз подтверждает его интеллектуальную сохранность, несмотря на тяжелое состояние тела. Существуют ли какие-нибудь свидетельства того, что образ жизни и психологическое здоровье пациента положительно влияют на прогноз заболевания? Или, наоборот, может ли заболевание протекать быстрее и агрессивнее?
— Я не уверен, что эти показатели влияют на продолжительность жизни.
— БАС до сих пор является неизлечимым. Что нового мы узнали об этом заболевании, что могло бы помочь найти лекарство или хотя бы эффективное средство, которое тормозило бы болезнь?
— Еще в 2006 году стало понятно, что, как и при других нейродегенеративных заболеваниях, при БАС в головном мозге происходит накопление аномальных белков. 10% случаев БАС носят генетический характер и связаны с мутацией генов. Я уверен, что также есть гены, которые как бы в зоне риска по БАС, но недавно было обнаружено, что нарушения в нескольких генах могут потенциально вызывать БАС. Каждая мутация такого гена ведет к накоплению разных белков в мозге. Знание специфичных генов дает нам картину определенных механизмов, протекающие в мозге, и вероятные мишени для терапии. Но, к сожалению, пока не существует ни одного прорывного средства, показавшего значительный результат.
— Что случай Стивена Хокинга значит для других больных БАС?
— Это потрясающий, совершенно потрясающий пример того, насколько разнообразно это заболевание. И, наверно, он дает надежду другим больным, что они также смогут прожить долгую жизнь. К сожалению, пока процент таких больных очень невелик.
Судьбу, хуже чем выпала Стивену Хокингу, сложно себе представить. Он родился 8 января 1942 года в Оксфорде в семье ученого-биолога. В 1959 году закончив школу Сент-Олбанс, он поступает на физический факультет Университетского колледжа Оксфордского университета. В 1962 году он заканчивает университет со степенью бакалавра с особым отличием в области естественных наук, после чего он поступает в Кэмбриджский университет. К моменту поступления Стивен начинает все чаще ощущать признаки прогрессирующего заболевания нервной системы. Диагноз неутешительный – боковой амиотрофический склероз, редкая и неизлечимая болезнь, проявляющаяся в прогрессирующем поражении двигательных нейронов, что приводит к параличу конечностей и атрофии мышц. Из-за болезни Хокинг уже к 30 годам передвигался на инвалидном кресле.
Несмотря на болезнь, Стивен заканчивает работу над диссертацией и устраивается на работу научным сотрудником в кэмбриджском колледже Гонвилль и Кай, откуда в 1973 году уходит на факультет прикладной математики и теоретической физики Кэмбриджского университета, где в 1977 году получает звание профессора по гравитационной физике. В 1979 году Хокинга назначают Лукасовским профессором математики Кэмбриджского университета: этот престижный пост в XVIII веке занимал сам Исаак Ньютон.
Хокингу принадлежит самая достоверная модель возникновения Вселенной и ее развития с момента Большого взрыва, а также множество открытий в области исследования черных дыр. О нем говорят как об ученом, внесшим наибольший вклад в астрономию, теорию черных дыр, космологию и понимание гравитации со времен Эйнштейна.
В 1980-е годы Хокинг начинает заниматься популяризацией науки и пишет книгу «Краткая история времени» (A Brief History of Time), предназначенную для массового читателя и объясняющую природу материи, пространства и времени, теорию Большого взрыва и черных дыр, не прибегая при этом к сложному математическому аппарату. Во всей книге Хокинг использовал лишь одну формулу: E=mc?. Сразу же после выхода, книга становиться бестселлером и переводиться на многие языки.
В 1985 году судьба наносит Стивену новый удар, после операции на горле Хокинг потерял способность говорить. С тех пор физик общается с окружающими через синтезатор речи, установленный на его инвалидном кресле, команды которому он отдает сохранившим подвижность указательным пальцем правой руки.
Несмотря на тяжелую болезнь, Хокинг ведет активную жизнь, в 2007 году он даже совершает полет в невесомости на специализированном самолете. От этого физически беспомощного человека сегодня во многом зависит направление развития науки в ближайшем будущем. На сегодняшний день абсолютно неподвижный, Стивен Хокинг, активно работает над беспрецедентной по масштабам программой COSMOS, призванной сформировать ядро британской сети космологических исследований.
Физику-теоретику так и не довелось слетать в космос
На 77 году жизни умер Стивен Хокинг - физик-теоретик и популяризатор науки, один из основоположников квантовой космологии и автор бестселлера «Краткая история времени». Ученый, в первую очередь, был известен своим вкладом в теорию чёрных дыр. Долгие годы он оставался одним из самых узнаваемых людей на планете, имеющих отношение к науке, а любые его высказывания неизменно привлекали широкое внимание.
Славу принесло предположение, что чёрные дыры способны «испаряться», излучая на квантовом уровне частицы. Впоследствии данный процесс был назван «излучением Хокинга» в честь своего первооткрывателя. Идея учёного позволила значительно луче понять природу чёрных дыр – областей пространства-времени, способных притягивать даже свет.
Многие эксперты предполагали, что за свой вклад в науку Хокинг будет удостоен Нобелевской премии, однако этого не произошло, а теперь, по всей вероятности, и не произойдёт – существует правило, согласно которому этой престижнейшая награда не присуждается посмертно. Впрочем, десятки других научных наград Хокинг получил. Также астрофизик занимался популяризацией науки, написал множество книг и принял участие в создании множества фильмов и телепроектов.
Не в последнюю очередь Стивен Хокинг заслужил уважение огромного количества людей благодаря тому, что занимался научной деятельностью несмотря на то, что страдал от бокового амиотрофического склероза. Это заболевание привело к параличу, и общался с окружающими учёный благодаря установленному на инвалидной коляске синтезатору речи. В 1963 году специалисты предполагали, что жить Стивену Хокингу оставалось не более двух с половиной лет, однако он прожил значительно более долгую и весьма насыщенную жизнь.
В 2015 году Хокинг заявил, что планирует рассмотреть возможность эвтаназии, если он почувствует, что становится обузой для окружающих или что он больше не сможет заниматься наукой. Тем не менее, учёный был полон решимости продолжать активную жизнь, а в прошлом году сообщил о намерении слетать в открытый космос. К слову, в невесомости учёному побывать приходилось – в 2007 году он совершил полёт в специальном самолёте, предназначенном для этого.
Стивен Хокинг был одним из немногих людей, имеющих несомненную репутацию серьёзного и выдающегося учёного, но при этом вполне допускавших столь «фантастические» сценарии будущего, как колонизация нашей планеты инопланетянами или «восстание» искусственного интеллекта. Он поддержал проект «Breakthrough Listen» по поиску радио- и световых сигналов от внеземной жизни, однако считал, что самому человечеству не стоит выдавать своё расположение гипотетическим «братьям по разуму». Физик выступал за скорейшую колонизацию самими землянами других планет, поскольку видел в этом единственный шанс для человечества не исчезнуть даже в случае глобального катаклизма на Земле.
Кто такой Стивен Хокинг? Этим вопросом задаются многие люди, впервые увидевшие ученого по телевидению или прочитавшие его статьи. Профессора можно встретить повсюду - в новостях, передачах о космосе, научных журналах и даже в любимых сериалах. У многих возникает вопрос: "Ученый в коляске - как его зовут?" Ответ - Стивен Хокинг. Биография с фото поможет вам узнать об этом умнейшем человеке больше.
Детство и юность
Британский ученый появился на свет в Оксфорде, 8 января 1942 года. Его отец, Фрэнк, работал в медицинском исследовательском центре Хэмпстеда, а мать, Изабель, трудилась там же, в качестве секретаря. У Стивена есть 2 сестры - Филипа и Мэри и приемный брат Эдвард.
Будущий ученый рос обычным ребенком и не проявлял каких-либо выдающихся способностей. Он любил коллекционировать электропаровозики и собирать модельки различной техники.
По словам матери, Стивен уже в школе походил на маленького ученого своей нескладной фигурой, большими очками и любовью к научным дебатам. Ровесники называли его Зубрилой и Эйнштейном, но, несмотря на эти прозвища, отличником ученый никогда не был. Он предпочитал физику, математику и химию, а к остальным наукам был равнодушен.Тем не менее, оценки позволили ему поступить в Оксфордский университет.
Болезнь
В университете Стивен Хокинг наслаждался веселой посещал вечеринки и занимался греблей. Учебе он посвящал немного времени, выполняя только самое необходимое. Известен случай, когда Хокинг за один день выполнил задание, с которым его однокурсники не смогли справиться за неделю.
На третьем курсе Хокинг начал замечать за собой некоторую неуклюжесть, он часто падал и ронял вещи. После очередного сильного падения он обратился к врачу, однако медик не нашел повода для беспокойства и посоветовал студенту пить поменьше пива и побольше отдыхать.
Стивен закончил обучение в Оксфорде с отличием. Следующей ступенью в получении по физике стал Кембридж. Состояние здоровья ученого ухудшалось и неловкость уже нельзя было списать на усталость или рассеянность. В возрасте 21 года Хокинг обратился к врачу повторно.
На этот раз было проведено более серьезное исследование. Врачи выяснили, что болезнь прогрессирует и жить Стивену осталось не больше двух лет. Боковой атрофический склероз (болезнь Лу-Геринга) - заболевание, уничтожающее нервные клетки, отвечающие за управление мышцами. Недуг прогрессирует, и постепенно угасает, наступает паралич и в конце концов отказывают дыхательные мышцы, что приводит к смерти.
Как правило, это смертельное заболевание встречается у пожилых людей старше 50 лет, и больные умирают в течение 2,5 лет после постановки диагноза. Исключением из обоих правил стал профессор Стивен Хокинг. Биография ученого могла бы быть до обидного коротка, но сейчас ему уже 73 года.
Личная жизнь
Кто такой Стивен Хокинг? Не только знаменитый ученый, который при жизни стал практически легендой, но и счастливый отец и дед. Семья и новая любовь очень помогли молодому человеку адаптироваться к новой жизни после страшного диагноза. Заболевание прогрессировало медленно, что позволило Стивену постепенно привыкать к своему состоянию.
Депрессию и пессимистичное настроение помогли перебороть успехи в работе и начавшиеся отношения с молодой девушкой Джейн Уайльд. Будущая жена стала музой, помощницей и лучшим другом ученого. Для того, чтобы финансово обеспечить их будущее, Хокинг начал активно работать. В 1965 он женился на Джейн после года отношений. В 1967 вынужден был начать пользоваться костылями и в этом же году родился его первенец. Двух других детей Стивен встречал уже в
В 1985, во время поездки в Женеву, Хокинг заболел пневмонией. Эта болезнь чрезвычайно опасна для людей с боковым склерозом. Стивен находился в тяжелейшем состоянии, и медики предлагали Джейн позволить смертельно больному мужу спокойно умереть. Но женщина решила бороться за жизнь мужа до конца и перевезла его домой, в Кембридж, где удалось побороть инфекцию. Для облегчения дыхания медики были вынуждены провести трахеотомию. Ученый навсегда лишился способности говорить.
Джейн было тяжело справляться с тремя детьми и мужем, поэтому после операции они наняли сиделку Элайн Мэйсон.
Из-за разногласий и сложной обстановки в доме Стивен разошелся с женой и переехал в дом своей сиделки в 1990 году. Развод супруги оформили в 1991, а уже в 1995 Хокинг женился на Элайн.
Их брак продолжался 11 лет и сопровождался многочисленными скандалами в прессе. Многие подозревали, что женщина вышла замуж из корыстных побуждений и плохо обращается с мужем. В 2004 году Стивена даже вызывали на допрос в полицию, чтобы он объяснил происхождение многочисленных травм. Ученый опроверг обвинения в адрес супруги, но все-таки развелся спустя 2 года. Сегодня он не состоит в браке и тесно общается со своими детьми и внуками.
Кресло
В 1970 году Хокинг уже не мог передвигаться самостоятельно и начал использовать инвалидное кресло, сперва обыкновенное, позже с пневмомотором. Кто такой Стивен Хокинг без своего кресла, которое позволяет профессору продолжать работать, несмотря на тяжелейшее состояние здоровья? Именно образ ученого в огромном, напичканом электронными устройствами кресле так запомнился обывателям. Из-за интереса к своей персоне одним из направлений своей деятельности Хокинг выбрал популяризацию науки.
После пренесенной трахеотомии профессора оказалась под угрозой, ведь он практически не мог общаться. Ему приходилось пользоваться карточками с буквами, указывая на нужную движением бровей. Составление одного слова занимало целую минуту. Настоящим прорывом в системе общения стало использование компьютера. По экрану ползут буквы и слова, на которые можно указать с помощью нажатия пальцем на кликер.
Инженер Дэвид Мэйсон помог создать портативный компьютер, который можно было установить на инвалидную коляску, и снабдил Хокинга его знаменитым электронным голосом с американским акцентом. К слову, Стивен считает этот голос своей визитной карточкой и не отказывается от него при обновлении оборудования и программного обеспечения.
Сейчас пальцы ученого парализованы и он совместно со своим помощником изобрел новую систему общения. Теперь компьютером можно управлять с помощью инфакрасного датчика, улавливающего подергивания правой щеки.
Научная работа
Природа черных дыр - одна из областей, которой интересуется Стивен Хокинг. Известный ученый является одним из основоположников квантовой космологии. Его выводы произвели фурор в научном сообществе. Профессор полагает, что черная дыра не поглощает информацию бесследно, а искажает и высвобождает по мере испарения. Это излучение названо в честь Хокинга.
Профессор активно работает не только над написанием книг и статей, но и дает публичные лекции, посещает научные конференции по всему миру, снимается в телевизионных передачах и дает интервью. Он рассуждает о развитии искуственного интелекта и колонизации других планет, помогает в медицинских исследованиях и интересуется созданием экзоскелетов, которые позволят людям с ограниченными возможностями жить полноценной жизнью.
Популяризация науки
Благодаря своей узнаваемости, профессор Стивен Хокинг многое делает для популяризации науки. Его под названием "Краткая история времени" была издана в 1988 году, стала бестселлером и популярна до сих пор. Она написана простым языком для обычных людей, далеких от мира науки.
Другие известные книги Хокинга - "Черные дыры и молодые вселенные", "Мир в ореховой скорлупке". В них рассказывается о содержимом черных дыр, устройстве пространства-времени и Большом Взрыве. Ученый написал и детскую книгу в соавторстве со своей дочерью. Она рассказывает детям о космосе и называется "Джордж и тайны Вселенной".
Масс-медиа
Имя профессора часто упоминается в различных шоу и телепередачах, в которых с удовольствием принимает участие Стивен Хокинг. Жизнь и деятельность ученого показывается в двух художественных фильмах "Теория всего" и "Хокинг". У него есть камео в популярном сериале о молодых физиках "Теория Большого Взрыва", и сериале "Звездный путь: Следующее поколение", а своих героев в "Симпсонах" и "Футураме" Стивен озвучивал самостоятельно.
Кроме того, образ ученого в коляске и его имя используется в огромном количестве фантастических фильмов, сериалов, книг.
Просмотрев фильмы и прочитав его книги, вы сможете в полной мере ответить для себя на вопрос: "Кто такой Стивен Хокинг?".
Стивен Хокинг - человек-легенда, астрофизик и космолог, известный своими работами в области черных дыр и книгами-бестселлерами вроде «Краткой истории времени». Также печально известен его боковой амиотрофический склероз, который был диагностирован еще в молодости Хокинга. Вследствие своего недуга Хокинг оказался прикован к инвалидному креслу, которое, вопреки всему, не сломило, а только воодушевило и снабдило концентрацией физика-космолога. Сегодня Хокинг продолжает читать лекции, писать книги, общаться с поклонниками и делать важные предупреждения наивному человечеству: о встрече с инопланетянами, об искусственном интеллекте, о переселении цивилизаций на другую планету и прочее.
Последняя работа Стивена Хокинга, в которой рассматриваются такие проблемы, как существование Бога или возможность путешествия во времени, была представлена в понедельник его детьми, которые постарались закончить книгу после смерти британского гиганта астрофизики. Хокинга всегда спрашивали об одних и тех же вещах, поэтому он начал работу над «Короткими ответами на большие вопросы» в прошлом году, но не закончил ее до самой смерти в марте в возрасте 76 лет. Книгу завершила семья и академики-коллеги физика, взяв материалы из его собственного личного архива.
