Синдром шая. Симптомы и лечение мультисистемной атрофии

Синдром Шая-Дрейджера (мультисистемная атрофия) — серьёзное заболевание, природа которого не изучена до конца. Этот комплекс симптомов был назван в честь исследователей Милтона Шая и Глена Дрейджера, описавших его в 1960 году.

Заболевание характеризуется сильным поражением вегетативной (автономной) нервной системы. Мультисистемная атрофия является редким видом заболевания (около 9 случаев на 200000 человек), при котором наблюдаются расстройства мозжечка головного мозга, синдром паркинсонизма и вегетативные расстройства. Проявляться симптомы могут в разное время, некоторые могут долгое время оставаться незамеченными из-за других проявлений. Преимущественно от заболевания страдают мужчины после 50 лет.

Причины и патогенез

До конца причины, по которым возникает мультисистемная атрофия, не изучены. Есть предположение, что синдром Шая-Дрейджера обусловлен генетически. Вегетативные нарушения центральной нервной системы возникают в результате дегенерации и смерти центральных нейронов головного и спинного мозга. От этого страдают первичные рефлексы. А ослабление рефлексов, в свою очередь, приводит к наиболее серьёзному поражению, наблюдаемому при мультисистемной атрофии: ортостатической гипотензии — резкому падению артериального давления при приведении тела в вертикальное положение. Также дегенерация стволовых нейронов мозга приводит к расстройствам сна, дыхания, глотательных рефлексов.

Симптомы

Мультисистемная атрофия выявляется при наблюдении симптомов сразу нескольких расстройств. Знаками, указывающими на синдром Шая-Дрейджера, могут являться:

• нарушения речи;
• чередование поносов и запоров;
• расстройства потоотделения;
• резкое падение артериального давления при вставании;
• импотенция и снижение либидо;
• непроизвольные мочеиспускания;
• сухость во рту;
• ослабленное зрение и нарушения движения глаз;
• сильный храп;
• синдром паркинсонизма;
• зябкость, чередующаяся с жаром.

Очень важно, чтобы назначить верное лечение, дифференцировать синдром Шая-Дрейджера с другими заболеваниями со сходной симптоматикой — к примеру, с болезнью Паркинсона.

Первыми из комплекса симптомов наблюдаются поражения мозжечка — части головного мозга, отвечающей за координацию движений. В случае, если мозжечок не пострадал, больным характерно особенное расположение тела при ходьбе, что является попыткой адаптироваться к ортостатической гипотензии. При этом больной слегка наклонён, голова также находится в наклонном положении, передвигается широкими шагами, ноги чуть согнуты в коленях. Стоя, больные часто принимают необычные позы, способствующие венозному возврату крови к сердцу.

Больные в большинстве случаев обращаются за врачебной помощью, когда начинают проявляться симптомы нарушений циркуляции крови. При этом они приходят с жалобами на высокую утомляемость, регулярные головокружения, потемнения в глазах.

Лёжа, артериальное давление больных в пределах нормы, однако стоит им встать — и оно резко падает, в отдельных случаях может кратковременно упасть до нуля. У многих за несколько месяцев до этого также появляются симптомы, указывающие на синдром нарушения вегетативной нервной системы: снижение либидо, недержание мочи, запоры.

Лечение нужно начинать незамедлительно, так как заболевание быстро прогрессирует. Через некоторое время больной теряет способность принимать вертикальное положение, из-за резкого понижения давления и падений в обмороки. Время, которое больной может провести стоя, постоянно сокращается и может составить в конечном счёте менее одной минуты.

К наиболее распространённым осложнениям, которые вызывает синдром Шая-Дрейджера, относят повышенный риск инсультов, ишемию коры головного мозга и затылочных долей, а также различные травмы, вызванные потерей сознания.

Лечение

Лечение синдрома Шая-Дрейджера проводится лишь симптоматическое. Полное лечение заболевания невозможно. Изредка наблюдается стабилизация состояния больного на 3-5 лет, но прогнозы всё равно являются крайне неутешительными.

Худшим прогнозом обладают случаи, при которых главным образом синдром поразил именно вегетативную нервную систему. Мультисистемная атрофия убивает человека за 5-7 лет.

Причинами смерти при синдроме Шая-Дрейджера часто являются нарушение кровообращения мозга, прекращение дыхания во сне. Сильно повышается риск заболевания и смерти от пневмонии, сепсиса, лёгочной эмболии.

Больные получают инвалидность, причиной которой, в первую очередь, является ортостатическая гипотензия. Лечение корректирует наиболее тяжёлые проявления заболевания: паркинсонизм и расстройства гемодинамики. Применяется тугое бинтование тела больного для способствования венозного возврата крови к сердцу. Назначается диета, богатая солью.

Лечение также включает использование целого ряда различных синтетических медикаментов. Очень выраженное позитивное воздействие на синдром Шая-Дрейджера оказывает имплантация кардиостимулятора, контролирующего сокращения предсердий.

Шая - Дрейджера синдром (G.М. Shy, амер. невропатолог, 1919-1967; G.A. Drager, амер. невропатолог, родился в 1917 г.) - дегенеративное поражение центральной нервной системы неясной этиологии, проявляющееся ортостатической артериальной гипотензией в сочетании на разных этапах болезни с симптомами паркинсонизма, нарушением потоотделения (ангидрозом), расстройством функции тазовых органов и другими неврологическими нарушениями. Заболевание встречается редко.

До описания синдрома Шая - Дрейджера уже была известна так называемая идиопатическая ортостатическая гипотензия, ведущим проявлением которой является постуральное падение АД неясного генеза с тяжелыми ортостатическими расстройствами кровообращения. В 1960 г. Шай и Дрейджер описали два случая такой гипотензии, обратив внимание на сочетание ее с симптомами распространенного органического поражения ц.н.с. - ригидностью и дрожанием конечностей, потерей координации движений, атонией сфинктеров тазовых органов, нарушениями потоотделения.
Т. к. эти нарушения предшествовали выраженной ортостатической гипотензии, Шай и Дрейджер предположили, что органические изменения ц.н.с. при этом заболевании первичны, а не обусловлены ортостатическими расстройствами кровоснабжения мозга. В то же время перемежающаяся гипоксия мозга может приобретать дополнительное патогенетическое значение по мере развития болезни. В настоящее время идиопатическую ортостатическую гипотензию и синдром Шая - Дрейджера рассматривают как варианты проявления единой патологии и оба термина нередко употребляют как синонимы.

Этиология не известна. Токсическая природа дегенерации нервных структур мало вероятна, хотя изменения, наблюдаемые при этом заболевании, сходны с изменениями, возникающими при хроническом отравлении некоторыми металлами. Имеется наблюдение семейной формы синдрома Шая - Дрейджера с доминантным типом наследования. Описан синдром Шая - Дрейджера при раке миндалины как (предположительно) паранеопластическии процесс.

Патогенез изучен недостаточно.
Морфологическим субстратом паркинсонизма при синдроме Шая - Дрейджера являются дегенеративные изменения клеток черной субстанции. Однако патогенез паркинсонизма остается неясным и отличается от такового при болезни Паркинсона (холинолитики не ослабляют проявлений паркинсонизма при синдроме Шая - Дрейджера, а леводопа в ряде случаев даже усиливает проявления неврологических расстройств).

Относительно ясен генез ортостатической гипотензии, связь которой с выпадением симпатической регуляции гемодинамики доказывается не только патологоанатомическими данными, но и тем, что у больных, в отличие от здоровых лиц, при переходе из горизонтального положения в вертикальное концентрация норадреналина в крови не возрастает (она даже снижается), а у некоторых больных обнаруживается снижение концентрации норадреналина в крови и цереброспинальной жидкости и при горизонтальном положении тела. Гемодинамика и тонус периферических сосудов в горизонтальном положении у больных существенно не отличаются от нормы, но в вертикальном положении не происходит наблюдаемого у здоровых учащения сердцебиений (так называемый фиксированный темп) и резко снижены или отсутствуют ортостатические сосудистые реакции, зависимые от симпатической регуляции.
Это приводит к резкому снижению сердечного выброса, не компенсируемому росту периферического сосудистого сопротивления, в результате чего в ортостатике у больных с синдромом Шая - Дрейджера круто падает и систолическое, и диастолическое АД, снижается приток крови к головному мозгу, и вследствие его диффузной ишемии развивается обморок.

Снижение тонуса симпатических нервов проявляется гипофункцией потовых желез, ослаблением потоотделения, а также значительным повышением чувствительности a-адренорецепторов кровеносных сосудов к норадреналину. Последнее проявляется тяжелыми гипертензивными реакциями даже при весьма медленном внутривенном введении больным норадреналина (со скоростью всего 0,5 или даже 0,1 мкг/кг в 1 мин). Поскольку леводопа у больных с синдромом Шая - Дрейджера не оказывает центрального гипотензивного действия, нередко повышая АД (периферическое действие), можно сделать вывод о разобщении симпатических связей между головным мозгом и периферией.

Сведения о патогенезе других неврологических нарушений ограничены указанием на их связь с расстройствами соматической и вегетативной иннервации, дегенерацией клеток в разных структурах ц.н.с., включая дорсальное ядро блуждающего нерва, а также в симпатических ганглиях.

Патологическая анатомия.
При патологоанатомическом исследовании изменения, специфичные для синдрома Шая - Дрейджера, макроскопически не выявляются. В некоторых случаях отмечается гипоплазия надпочечников с очаговой гиперплазией коркового вещества в виде мелких аденом. Основные изменения обнаруживают в ц.н.с. Гистологически выявляются дегенерация нейронов скорлупы, черной субстанции, нижних олив, хвостатого ядра, дегенеративные изменения в мозжечке, варолиевом мосту, стрионигральном, стриатопаллидарном и оливопонтоцеребеллярных трактах, межуточном мозге, значительное уменьшение числа клеток Пуркинье, патологические изменения клеток вентрального столба, интермедиолатеральной субстанции спинного мозга и клеток столбов Кларка, изменения нейронов вегетативных ганглиев.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Синдром Шая - Дрейджера наблюдается у лиц обоего пола, чаще всего в возрасте 50-70 лет. Первые обращения к врачу связаны, как правило, с появлением ортостатических гемодинамических расстройств. Однако, по данным анамнеза, им нередко предшествуют (за несколько месяцев или за 1-3 года) другие симптомы болезни - чаще всего снижение либидо у женщин, импотенция у мужчин, вегетативные расстройства (дизурия, нарушения потоотделения, функции кишечника).

Вначале больные жалуются на слабость, утомляемость, неустойчивость походки. В последующем длительное стояние становится невозможным из-за «головокружений», потемнения в глазах, предчувствия потери сознания. Затем тяжесть ортостатических нарушений быстро прогрессирует, часто возникают ортостатические обмороки, которые становятся доминирующими и определяют тяжесть состояния больного независимо от степени сопутствующих неврологических нарушений. В течение нескольких месяцев интервал времени от момента перехода больного из горизонтального положения в вертикальное до возникновения обморока сокращается до нескольких минут, в последующем - до 1 мин и менее. В тяжелых случаях обморок может возникнуть даже в положении сидя в постели, пассивный перевод больного в вертикальное положение угрожает развитием глубокого обморока с тяжелой ишемией мозга. В большинстве случаев через несколько месяцев после возникновения ортостатических гемодинамических нарушений или одновременно с их появлением (реже раньше) обнаруживаются ригидность и дрожание мышц конечностей, расстройства координации. Развернутые проявления паркинсонизма наблюдаются примерно у 60% больных и не всегда соответствуют акинеторигидной форме, считавшейся характерной для синдрома Шая - Дрейджера. Из экстрапирамидных знаков более чем у половины больных отмечаются амимия, ригидность мышц конечностей и примерно у 1/3 больных - монотонный голос, дрожание конечностей. Кортикобульбарные нарушения (сосательный рефлекс, реже расстройства глотания) появляются примерно у 1/5 больных. Относительно часто (примерно в 40% случаев) обнаруживаются симптомы поражения мозжечка в виде интенционного дрожания, атактической походки, дизартрии. Изредка наблюдаются Бернара - Горнера синдром, анизокория, нарушения чувствительности (гипестезия). Вегетативные расстройства наиболее часто проявляются различными нарушениями мочеиспускания (у 65% больных), включая энурез, а также функции кишечника, в т.ч. атонией сфинктера прямой кишки.

При отсутствии мозжечковой атаксии больные часто пытаются адаптировать походку и позы тела к ортостатическим изменениям гемодинамики. Они передвигаются широкими, надавленными чуть в сторону быстрыми шагами на слегка согнутых в коленях ногах, низко наклонив туловище вперед и опустив голову (поза конькобежца). Чтобы продлить время пребывания в вертикальном положении, больные принимают напряженные, иногда причудливые позы - нередко скрещивают ноги, сдавливая сильным напряжением мышц вены голеней и бедер, что увеличивает венозный возврат крови к сердцу.

При обследовании больных в горизонтальном положении существенных изменений деятельности внутренних органов (кроме связанных с сопутствующими заболеваниями, осложнениями или обусловленных расстройствами нервной регуляции) не отмечается: АД нормальное, иногда повышено или умеренно снижено; характерна его нестабильность при почасовом и ежесуточном измерении. При проведении ортостатических проб (см. Ортостастические расстройства кровообращения) реакция АД и пульса соответствует асимпатикотоническому типу нарушений ортостатической регуляции - быстро падает как систолическое, так и диастолическое АД при отсутствии изменений частоты пульса или незначительном его учащении, возникает и быстро прогрессирует «алебастровая» бледность кожи головы, лица, шеи, верхней половины туловища, взор больного становится нефиксированным, наступает обморок и при отсутствии посторонней помощи больной падает. В положении больного лежа сознание постепенно возвращается, и в течение нескольких часов после этого больной отмечает выраженную слабость, утомляемость, сонливость.

Осложнения, наблюдаемые при синдроме Шая - Дрейджера, наиболее часто связаны с ортостатическими гемодинамическими расстройствами: возможны травмы вследствие падения при обмороке, расстройства психики и интеллекта в результате перемежающейся ишемии коры головного мозга, у лиц пожилого возраста иногда развиваются ишемические инсульты. Нарушения функции органов мочевой системы часто осложняются циститом, пиелитом.

Диагноз при раннем развитии ортостатических гемодинамических расстройств не труден, если врач информирован о сущности синдрома. Предположительный диагноз обосновывается выявлением в ортостатических пробах признаков выраженного дефицита симпатической активности и обнаружением неврологических нарушений. Во всех случаях больного госпитализируют, т.к. окончательно диагноз устанавливают только в стационаре после углубленного обследования больного и исключения сходных по проявлениям заболеваний. Иногда возникает необходимость в исключении органической окклюзии внутренней сонной артерии и синдрома каротидного синуса.

В зависимости от синдрома неврологических расстройств дифференциальный диагноз проводят с болезнью Паркинсона, последствиями энцефалита, вторичными дегенеративными изменениями ц.н.с. при различных заболеваниях и интоксикациях. Развивающиеся при паркинсонизме вегетативные расстройства (ангидроз, энурез, атония сфинктера прямой кишки) возникают позже, чем при синдроме Шая - Дрейджера и значительно менее выражены. Для постэнцефалитического паркинсонизма характерны гиперсаливация, гипергидроз, блефароспазм, замедление и инертность психических процессов. Дифференциальный диагноз с дегенеративными изменениями ц.н.с. токсического генеза основывается на тщательном токсикологическом анамнезе и выявлении признаков поражения периферических нервов, которое не свойственно синдрому Шая - Дрейджера.

Лечение заключается в коррекции наиболее тяжелых проявлений болезни - ортостатических расстройств гемодинамики и паркинсонизма. Для ограничения скорости развития ортостатической артериальной гипотензии применяют тугое бинтование конечностей, тазового пояса и живота. Из фармакологических средств чаще других эффективны синтетические фторсодержащие кортикостероиды (дексаметазон, триамцинолона ацетонид и др.) и дигидрированные алкалоиды спорыньи (дигидроэрготамин или дигидроэрготоксин внутрь или в виде внутримышечных инъекций). Применение a-адреномиметиков менее эффективно и сопряжено с возникновением артериальной гипертензии в горизонтальном положении больного и опасностью развития осложнений. В отдельных случаях несколько улучшают переносимость вертикального положения ингибиторы МАО, тирамин, обогащенная солью диета; описан положительный результат применения индометацина. Имеются сообщения о значительной эффективности имплантации кардиостимулятора, сдающего частоту сокращений предсердий 100 в 1 мин.

Паркинсонизм при синдроме Шая - Дрейджера резистентен к применению леводопы и с трудом поддается коррекции. Есть данные об эффективности сочетанного применения циклодола и дибензипина.

ПРОГНОЗ
Обычно болезнь быстро прогрессирует. В редких случаях наблюдается относительная стабилизация проявлений синдрома Шая - Дрейджера на 3-5 лет. Летальный исход у большинства больных может наступить через 7-8 лет после появления первых симптомов.

Так уж повелось, что в неврологии почти все болезни похожи на заболевание Паркинсона. Вот и эта патология не исключение. Она тоже чем-то похожа на Паркинсонову болезнь. Иногда болезнь Шая Дрейджара называется – идиопатическая ортостатическая гипотензия.

Эта патология вызвана недостаточным питанием вегетативной нервной системы.

А это ведёт к проблемам во всех системах, за которые она отвечает. А отвечает она за много что, в том числе: сердечный ритм; давление крови; работе желёз; фиксирование взгляда.

При появлении этой болезни многие системы организма начинают работать с погрешностями и утрачивают способность к восстановлению.

Причины патологии

Точные причины до сих пор не известны, предполагается влияние генетики. Болеют мужчины от 39 до 61 года.

Бывает, заболевание Шая Дрейджера возникает на фоне приёма определённых препаратов.

К ним относят:

1. Диуретические средства, которые из-за выведения жидкости приводят к снижению АД.
2. Препараты, расширяющие сосуды.
3. Гипотензивные средства.

На данный момент об этой болезни известно, что при ней часто наблюдается потеря сознания, к которой приводят:

1. Аритмия сердца.
2. Недостаточное поступление крови к сердцу.
3. Нарушение сердечных функций из-за недостатка питания.
4. Брадикардия.

Клинические проявления синдрома

Они следующие:

Отсутствие влечения к противоположному полу или неспособность к эякуляции.
Проблемы с мочеиспусканием. Бывают и у мужчин, и у женщин. Говорят, что это связано с отсутствием нормального тонуса мочевого пузыря.
У пациентов нарушена продукция всех сред организма: слёзы; слюна; пот.
Отмечается резкое падение давления при смене положения.
Частые запоры.
Нарушение координации по типу болезни Паркинсона.
Быстрая утомляемость.
Головокружения при долгом стоянии.
Ощущение предобморочного состояния всегда с человеком.

С развитием болезни, состояние ещё больше усугубляется.

Если степень тяжести болезни сильная, то обмороки возникают даже при сидении в постели.
После обмороков тело дрожит, как «осиновый лист». Проявления по типу Паркинсонизма наблюдаются у 61% больных.

Заподозрить это состояние можно и если кроме вышеперечисленных симптомов появляются:

• Чувство жара или наоборот холода при стандартной температуре тела.
• Слишком сильный храп.
• Высокое поднимание ног при ходьбе.
• Паралич горла.
• Мелькание мушек перед глазами или двоение в них.

Могут наблюдаться комбинации из перечисленных проявлений болезни, не обязательно все они будут присутствовать.

Диагностика

Если врач имеет достаточную квалификацию, то он с лёгкостью выявит болезнь в ранних стадиях.

Обязательна госпитализация в больницу для исключения и гидроцефального синдрома.

Вегетативные расстройства типа: отсутствие тонуса прямой кишки; недержание мочи, и малое количество пота проявляется намного раньше, чем при Паркинсоновой болезни, и ярче выражены.

Также для диагностики необходим:

1. Токсикологический анамнез.
2. Сбор информации об образе жизни.
3. Разговор с родственниками пациента.
4. Исследование на поворотном столе. На нём сначала человека располагают горизонтально, а потом стол резко переворачивает пациента в вертикальную позицию. Далее проверяется давление.

Лечение больных

Только комплексное, под контролем АД.

Цель лечения: немного облегчить состояние больного, и повысить цифры АД до нормы.

Методы лечения:

1. Уменьшение объёмов пространства, наполненного кровью. Чтобы это организовать накладывают тугую повязку на конечности и тазовые отделы. Возможно применение резиновых костюмов для этих целей.
2. Прекрасно помогает плавание.
3. Высокое АД благодаря повышению объёма крови.
4. Помогает комбинированная терапия.
5. Правильная диета, с увеличение соли и воды, а также клетчатки. Снижение в питании углеводов.
6. Препараты для задержки соли в организме.
7. Имплантация кардиостимулятора для частоты сокращений до 100 уд/мин.
8. Отказ от курения.
9. При сне человек должен класть голову на возвышение.
10. Обязателен круглосуточный контроль.

Осложнения и прогноз

При резком снижении АД после нормального давления возможно осложнение - церебральная ишемия.

Прогноз обычно не очень хороший, так как болезнь быстро прогрессирует, но иногда наблюдается все, же приостановка развития синдрома на 4-6 лет.

В основном после первых симптомов болезни смерть наступает спустя 6-9 лет.

Процент болезней 2% на 20 тысяч случаев.

Болеют, как правило, мужчины, реже женщины. При появлении первых признаков сразу обращайтесь к врачу, только он сможет подтвердить или развеять ваши предположения насчёт болезни и при необходимости назначит лечение.

– это прогрессирующая группа заболеваний, которые относятся к нейродегенеративному типу.

Всего в этой группе три заболевания, но самым часто диагностируемым является синдром Шая-Дрейджера. Чаще всего диагностируется у мужчин, а у женщин очень редко. Считается, что этой патологией страдает 1% всех людей на планете старше 50 лет.

Причины

Синдром Шая-Дрейджера развивается по непонятным причинам. За всё время исследования патологии причины её так и не были установлены. Дегенерация нефронов происходит в самых разных отделах головного мозга, да и степень повреждения может быть самой разной. Именно этим и определяются клинические симптомы заболевания.

Как проявляется

Первые клинические проявления могут быть самыми разными. Но появление паркинсонизма, который не купируется препаратами леводопы, а также мозжечковые нарушения и вегетативная недостаточность позволяют предположить данный диагноз.

Первое, на что следует обратить внимание – паркинсонизм. У пациента отмечается , брадикинезия, отрывистый тремор. Присутствует дрожание языка и губ при произношении слов.

Пи этом все симптомы, как правило, полностью исчезают в покое и не поддаются лечению леводопой. Именно это и позволяет отличить симптомы синдрома Шая-Дрейджера от .

Мозжечковые нарушения включают в себя атаксию, дисметрию и трудности, которые пациент может испытывать при выполнении быстро чередующихся между собой движений. Также отмечается нарушение координации глазных яблок.

Вегетативная недостаточность — ещё один симптом мультисистемной атрофии головного мозга. Эти симптомы развиваются на поздних стадиях заболевания. Могут включать в себя уменьшение потоотделения, трудности при дыхании и глотании, недержание мочи и кала, уменьшение слюноотделения.

Часто отмечается нарушение сна, а также трудности с дыханием. Присутствует ночная полиурия. Многие пациенты не замечают, что с ними что-то не так и продолжают жить своей обычной жизнью, считая все подобные проявления возрастными изменениями.

Диагностика

Основой диагностики мультисистемной атрофии головного мозга является МРТ. Однако точных диагностических признаков можно не увидеть и здесь. Чаще всего диагноз ставится уже после смерти, но если есть сочетание всех описанных симптомов и полностью исключено заболевание Паркинсона, тогда ставится данный диагноз.

Также диагностика осложняется и тем, что болезнь считается относительно редкой, и некоторые врачи длительное время не могут поставить правильный диагноз, так как раньше не встречали ни одного подобного случая.

Как избавиться

Лечение мультисистемной атрофии головного мозга не разработано. Проводится только поддерживающая терапия, которая помогает скорректировать большинство симптомов. Чтобы избавиться от ортостатической гипотензии, рекомендуется увеличить объём употребления воды, носить компрессионное бельё, а также регулярно принимать мидодрин. Спать рекомендуется с приподнятым головным концом кровати.

Для того, чтобы избавиться от симптомов паркинсонизма, применения леводопы оказывается недостаточно, причём это лекарство практически никак не влияет на симптомы в данном случае. А если и есть какие-то улучшения, то они незначительные.

При недержании мочи хороший эффект оказывают препараты оксибутинина хлорида или толтеродина. При задержке мочи может потребоваться катетеризация. Врачи советуют пациентам с данным диагнозом освоить технику катетеризации самостоятельно.

Для предупреждения запора требуется соблюдение специальной диеты. При длительном запоре вполне может понадобится клизма.

Мультисистемная атрофия имеет очень плохой прогноз, так как нет ни одного лекарства, которое могло бы предотвратить дальнейшее разрушение клеток головного мозга. Некоторые пациенты на самой ранней стадии хорошо переносят препараты L-ДОФА, которые значительно улучшают их общее состояние. Также может быть назначен амантадин как внутрь, так и в виде внутривенных систем. Однако в большинстве случаев важной оказывается не медикаментозная терапия, а правильный и тщательный уход.

Пациент должен адекватно оценивать своё состояние, а помочь в этом может только консультация психотерапевта. Также очень важны занятия с логопедом, которые позволят сохранить речь и способность к глотанию.

Обязательна лечебная физкультура, которая позволит поддерживать равновесие и мышечную силу. Заниматься надо каждый день, причём занятия могут быть как групповыми, так и индивидуальными.

При невозможности принимать пищу при кормлении используется желудочный зонд. Если недержание мочи очень сильно выражено, ставится постоянный катетер.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

• Бесплатные книги: "ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать" | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
• Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
• Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК . Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
• Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке .
• 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
• У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного , шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

Отдельная форма мультисистемной атрофии, отличающаяся выраженными вегетативными нарушениями с преобладанием ортостатической гипотензии. Наряду с вегетативными проявлениями наблюдаются симптомы паркинсонизма, недержание мочи, мозжечковый синдром. Диагностика проводится на основании клинических данных с учётом данных церебральной МРТ/КТ, результатов ортостатической пробы, теста Минора. Лечение включает мероприятия для повышения артериального давления при вертикальном положении тела, приём кортикостероидов, антипаркинсонических фармпрепаратов, нейропротекторов.

Общие сведения

Синдром Шая-Дрейджера является одним из трёх вариантов МСА (множественной системной атрофии), включающей стрионигральную дегенерацию и оливопонтоцеребеллярную атрофию . Синдром назван в честь американских неврологов Милтона Шая и Глена Дрейджера, описавших в 1960 году случаи заболевания, представляющего собой сочетание вегетативной дисфункции, мозжечковой атаксии и паркинсонизма . Поскольку на начальной стадии преобладающим симптомом выступает ортостатическая гипотония, в литературе по неврологии синдром встречается под синонимичным названием «идиопатическая ортостатическая гипотензия». Синдром Шая-Дрейджера наблюдается преимущественно после 50 лет. Среди данной возрастной категории распространённость составляет 1%. Мужчины заболевают чаще женщин.

Причины синдрома Шая-Дрейджера

Этиология остаётся неизвестной. Предполагается генетическая детерминированность заболевания. Известны семейные случаи с аутосомно-доминантным типом наследования. Описано возникновение синдрома как паранеопластического процесса при опухоли миндалевидного тела. Отдельные исследователи указывают на сходство морфологических изменений, сопровождающих синдром и наблюдающихся при хроническом отравлении металлами. Относительно ясна лишь причина ортостатической гипотензии – дисфункция симпатической НС (нервной системы), в норме обеспечивающей компенсаторные сосудистые реакции.

Патогенез

Механизм развития прогрессирующей дегенеративной энцефаломиелопатии, составляющей морфологический субстрат заболевания, не изучен. Патологический процесс затрагивает нейроны центральных вегетативных структур, периферических вегетативных ганглиев, распространяется на кортико-спинальные, кортико-нуклеарные, мозжечковые проводящие пути, подкорковые узлы. В норме переход в вертикальное положение сопровождается повышением сосудистого тонуса, учащением сердцебиения, что позволяет предупредить падение АД. Поражение симпатического отдела НС обуславливает отсутствие указанного компенсаторного механизма. В результате при принятии вертикального положения возникает резкое снижение АД, уменьшение притока крови к головному мозгу, диффузная ишемия которого вызывает синкопе (обморок).

Из-за дегенерации нервных волокон проводящих мозжечковых трактов развиваются координаторные расстройства. Патологические изменения подкорковых ганглиев провоцируют симптоматику паркинсонизма. Патогенез последнего неясен, но явно отличается от такового при болезни Паркинсона , поскольку обычные антипаркинсонические препараты неэффективны в терапии синдрома Шая-Дрейджера. Морфологически наблюдается гибель нейронов, глиоз. Процесс симметрично распространяется на черную субстанцию, хвостатое ядро, оливы, проводящие тракты, мозжечок, ядра блуждающих нервов, расположенные в спинном мозге столбы Кларка, периферические вегетативные узлы.

Симптомы синдрома Шая-Дрейджера

В продромальном периоде могут наблюдаться снижение либидо , импотенция , дизурические явления, плохая переносимость жары вследствие пониженного потоотделения. Дебют заболевания характеризуется жалобами на повышенную утомляемость, неустойчивую походку, головокружения, частые эпизоды потемнения в глазах, предобморочные состояния. Выраженность ортостатических нарушений быстро усугубляется, время возникновения синкопе от момента перехода в вертикальное состояние уменьшается до нескольких минут, в последующем длится менее минуты. Пытаясь компенсировать ортостатические гемодинамические расстройства, продлить пребывание в вертикальном состоянии, больные ходят, не разгибая колени, наклонив голову и согнув туловище вперёд (поза конькобежца). В тяжёлых случаях обморок происходит в положении сидя в кровати.

Экстрапирамидные расстройства возникают спустя несколько месяцев после манифестации ортостатических нарушений, иногда - одновременно с ними. Развёрнутая картина паркинсонизма наблюдается в 60% случаев. Характерна брадикинезия, гипомимия, мышечная ригидность, монотонность голоса, мелкоразмашистый тремор дистальных отделов конечностей. У большинства пациентов отмечается атония мочевого пузыря, обуславливающая частые позывы к мочеиспусканию, энурез , недержание мочи . Возможна слабость уретрального и анального сфинктеров. Типичен ангидроз (отсутствие потоотделения), приводящий к значительной сухости кожи . Мозжечковая атаксия (шаткость ходьбы, адиадохокинез, интенционное дрожание) выявляется в 40% случаев, трудно определяется на фоне экстрапирамидных нарушений. У 20% больных синдром протекает с кортикобульбарными расстройствами, приводящими к появлению сосательного рефлекса, дисфагии.

Осложнения

Гемодинамические расстройства ортостатического типа приводят к частым обморокам с падением. В результате падений возникают травмы (ушибы, переломы , сотрясение головного мозга). Эпизоды преходящей ишемии церебральных структур обуславливают снижение памяти и интеллекта, расстройства психики . Тяжёлые ортостатические расстройства делают пациентов постельными больными, что чревато развитием застойной пневмонии , пролежней . В пожилом возрасте синдром Шая-Дрейджера часто осложняется ишемическим инсультом , приводящим к стойким парезам, изменениям психоэмоциональной и когнитивной сфер. Указанные осложнения усугубляют течение болезни, обуславливают инвалидизацию пациента.

Диагностика

Диагностические затруднения связаны со слабой информированностью неврологов о существовании данной патологии, сходством клинической картины с болезнью Паркинсона. Во многих случаях синдром первоначально диагностируется как паркинсонизм, и лишь неэффективность стандартной противопаркинсонической терапии заставляет продолжить диагностический поиск. Основу диагностики составляют:

• Сбор анамнеза. Позволяет исключить воздействие токсических факторов, определить возраст и характер манифестации симптоматики.
• Неврологический осмотр . Определяет брадикинезию, замедленность движений, постуральный тремор, пластическую ригидность мышц, феномен «зубчатого колеса», шаткость ходьбы, нистагм , адиадохокинез. Иногда выявляется асимметрия зрачков, частичный синдром Горнера .
• Ортостатическая проба . В горизонтальном положении АД приближается к норме. При положении стоя снижается и систолическое, и диастолическое давление, перепад превышает 30 мм. рт. ст. При тяжёлом течении систолическое давление падает до 50-40 мм. рт. ст.
• Нейровизуализация. В начальной стадии болезни изменения на КТ , МРТ головного мозга не обнаруживаются. В последующем отмечаются атрофические изменения в подкорковых ганглиях, стволе мозга, мозжечке. Полученные результаты не имеют самостоятельного значения, должны интерпретироваться в соответствии с клиническими данными.
• Проба Минора. Йодно-крахмальный тест применяется для оценки потоотделения. Отсутствие потемнения покрытого йодным раствором участка кожи после нанесения на него крахмала свидетельствует об ангидрозе.
• Электромиография сфинктеров (ректального, уретрального) выявляет признаки денервации в виде замедленных потенциалов действия.

Синдром Шая-Дрейджера следует дифференцировать от болезни Паркинсона, постэнцефалитического и сосудистого паркинсонизма , дегенеративных заболеваний ЦНС (болезни Фара , болезни Альцгеймера, нейроакантоцитоза). Иногда необходимо исключить окклюзию сонной артерии . Отличительной особенностью заболевания являются ранние ортостатические нарушения. При паркинсонизме, болезни Паркинсона вегетативная дисфункция проявляется гораздо позже, менее выражена. Паркинсонические изменения вследствие энцефалита сопровождаются гипергидрозом , гиперсаливацией. В дифференцировке с иной дегенеративной патологией ЦНС имеют значение анамнез, течение заболевания, данные МРТ.

Лечение синдрома Шая-Дрейджера

Этиопатогенетическая терапия не разработана. Осуществляется симптоматическое лечение, направленное на снижение выраженности гемодинамических расстройств, паркинсонической симптоматики. Комплексная терапия имеет четыре основные составляющие:

• Уменьшение ортостатических нарушений . Для замедления падения давления в вертикальном положении рекомендовано тугое бинтование нижних конечностей, живота. Назначается диета с высоким содержанием соли. В фармакотерапии применяются фторсодержащие кортикостероиды (триамцинолон, дексаметазон). Адреномиметики эффективны в отношении ортостатической гипотензии, но повышают давление в горизонтальном состоянии.
• Противопаркинсоническое лечение . Заболевание в большинстве случаев резистентно к дофасодержащим препаратам. Несмотря на это, на начальном этапе используют фармпрепараты L-Дофа, поскольку раннее начало терапии у ряда пациентов даёт положительный эффект. Отсутствие отклика на терапию служит показанием к назначению тригексифенидила.
• Нейропротекторная терапия. Проводится для поддержания метаболизма нейронов, замедления процессов дегенерации и атрофии. Применяются ноотропы, антиоксиданты, нейрометаболиты.
• Кинезиотерапия. Направлена на поддержание двигательной активности больного, профилактику гипостатической пневмонии . Программа упражнений подбирается кинезиологом индивидуально. При тяжёлых ортостатических нарушениях пациент выполняет упражнения в положении лёжа.

Прогноз и профилактика

Заболевание отличается достаточно быстрым прогрессированием. Постепенное усугубление ортостатических нарушений приводит к потере возможности самостоятельно передвигаться. Продолжительность жизни после постановки диагноза в среднем составляет 7-8 лет. В отдельных случаях происходит стабилизация процесса, длящаяся 3-5 лет. Отсутствие ясных представлений о этиопатогенезе патологии исключает возможность разработки эффективных профилактических мероприятий.